Revista Cirugía Mayor Ambulatoria Vol. 17 / Nº 2
Manejo anestésico de un niño con déficit de acetil-coA deshidrogenasa de cadena corta
L. Ramos López, A. Etxániz Álvarez, L. Cabezón Ramos, L. Fernández Menéndez, A. Rey Calvete
Los errores innatos del metabolismo dede la betaoxidación de los ácidos grasos (déficit de acil-CoA deshidrogenasa) constituyen un nuevo grupo de enfermedades. El déficit de SCAD (Acil-CoA deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena corta) es un fallo congénito de herencia autosómica recesiva de la oxidación mitocondrial de los ácidos grasos de cadena corta. Su incidencia probablemente esté subestimada, debiéndose tener un alto índice de sospecha disgnóstica para su detección. Este enfermedad plantea importantes implicaciones anestésicas sobre todo en el uso de fármacos como el propofol o los bloqueantes neuromusculares, por lo que es preciso conocer su fisiopatología.

CIR MAY AMB 2012; 17 (2): 79-82


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